小儿抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）概述
小儿抗利尿激素分泌异常综合征是因抗利尿激素（ADH）分泌异常增多或肾脏对其反应异常，导致水潴留、低钠血症及多系统功能障碍的临床综合征。其核心表现为肾脏过度重吸收水分，尿液浓缩且尿量减少，而血液因稀释出现低渗透压和低钠血症。
一、病因与发病机制
- 中枢神经系统疾病：如脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等，可能直接刺激下丘脑-垂体系统异常分泌ADH。
- 肺部疾病：肺炎、肺结核等可能通过炎症或低氧状态间接引发ADH分泌增加。
- 药物或肿瘤：某些药物（如卡马西平、环磷酰胺）或肿瘤（如肺燕麦细胞癌）可自主分泌ADH。
- 其他：低氧血症、遗传代谢异常等也可能诱发该病。
二、临床表现
- 轻度症状：口渴、多尿、尿比重降低、食欲减退、乏力等。
- 中重度症状：
- 神经系统：头痛、意识模糊、嗜睡、烦躁或抽搐，严重时昏迷。
- 消化系统：恶心、呕吐、体重增加。
- 肌肉症状：肌肉痉挛、无力或疼痛。
- 实验室异常：血钠<135mmol/L，尿钠增高，血浆渗透压降低。
三、诊断与鉴别
- 实验室检查：
- 血钠、尿钠、血浆及尿渗透压检测是核心指标。
- 血尿酸降低可作为辅助诊断依据。
- 影像学检查：头颅MRI或CT用于排查颅内病变（如肿瘤、炎症）。
- 排除其他疾病：需与肾上腺功能不全、甲状腺功能减退等引起的低钠血症鉴别。
四、治疗原则
- 限水：每日液体摄入量限制在生理需要量的50%-70%。
- 纠正低钠血症：
- 轻度：口服补钠或限水；
- 重度：谨慎使用3%高渗盐水（需缓慢纠正，避免脑桥髓鞘溶解）。
- 病因治疗：控制感染、切除肿瘤或停用相关药物。
- 利尿剂应用：呋塞米等可促进水分排出，但需监测电解质。
五、并发症与预后
- 急性并发症：脑水肿、癫痫发作、肺水肿或心力衰竭。
- 长期影响：未及时治疗可导致永久性神经损伤或发育迟缓。
- 预后：多数患儿经限水、补钠及病因治疗后症状缓解，但需长期随访。
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