内耳膜迷路积水是一种以内耳膜迷路中内淋巴液异常积聚为特征的内耳疾病，主要表现为眩晕、听力下降、耳鸣及耳闷胀感，其核心病理改变是内淋巴液循环失衡导致的膜迷路扩张和压力增高。
一、疾病特点
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病理机制
内耳膜迷路由耳蜗、前庭和半规管组成，负责听觉和平衡功能。当内淋巴液生成与吸收失衡时，液体积聚使膜迷路扩张，压迫毛细胞和神经纤维，导致功能障碍。 -
与梅尼埃病的关系
膜迷路积水是梅尼埃病的主要病理特征，但并非所有膜迷路积水均为梅尼埃病。后者属于特发性疾病，病因未完全明确；而膜迷路积水可能由感染、外伤等其他因素引发。
二、临床表现
- 眩晕：突发旋转性眩晕，持续数分钟至数小时，常伴恶心、呕吐，头部运动时加重。
- 听力下降：早期表现为低频波动性耳聋，后期可累及高频，可能进展为永久性听力损失。
- 耳鸣：持续性或间歇性，如嗡嗡声或蝉鸣音，眩晕发作前可能加重。
- 耳闷胀感：耳部压迫或阻塞感，部分患者描述为“耳朵进水”。
三、病因与诱因
- 内淋巴循环障碍：内淋巴管阻塞或吸收异常是直接原因，可能与遗传、免疫异常、内耳缺血或病毒感染有关。
- 其他因素：电解质紊乱、植物神经功能失调、外伤或药物副作用也可能诱发。
四、诊断与治疗
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诊断方法
- 听力测试：纯音测听显示低频感音神经性聋。
- 前庭功能检查：评估平衡功能异常，如眼震电图。
- 影像学检查：MRI可显示膜迷路扩张，但部分患者可能无显著改变。
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治疗方案
- 药物治疗：使用利尿剂（如氢氯噻嗪）减少内淋巴液，前庭抑制剂（如地西泮）控制眩晕，营养神经药物（如甲钴胺）改善听力。
- 生活方式调整：低盐饮食、避免咖啡因和酒精，保证规律作息。
- 手术治疗：适用于难治性病例，如内淋巴囊减压术或前庭神经切断术。
五、病程与预后
症状常反复发作，间歇期长短不一，部分患者可能逐渐出现不可逆性听力损伤。早期规范治疗可延缓病情进展，但无法完全根治。
