急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，通常在感染、疫苗接种或其他触发因素后急性发作。其主要特征是广泛累及脑和脊髓的白质，导致多灶性炎症和脱髓鞘病变。
病因与发病机制
ADEM的病因尚不完全明确，但通常与感染（如麻疹、风疹、水痘、带状疱疹等病毒）或疫苗接种（如狂犬疫苗、流感疫苗等）有关。某些自身免疫反应也可能诱发该病。其发病机制涉及机体免疫系统对中枢神经系统髓鞘抗原的异常攻击，形成新的抗原-抗体复合物，激活补体系统，导致神经组织损伤。
临床表现
ADEM的临床表现多样且严重程度不一，常见症状包括：
- 前驱症状：发热、头痛、呕吐等。
- 神经系统症状：意识障碍（如昏迷）、精神症状（如抽搐）、肢体无力、感觉异常（如麻木或刺痛）、共济失调、视力障碍等。
- 其他表现：部分患者可能出现尿失禁、嗜睡、精神状态改变等。
病情轻重差异较大，轻者可能仅表现为轻微的神经系统症状，而重者可导致严重的神经功能障碍甚至危及生命。
诊断依据
ADEM的诊断主要依赖于病史、临床表现、影像学检查及实验室检测：
- 病史：明确的感染或疫苗接种史。
- 影像学检查：MRI显示脑和脊髓的多灶性异常信号，常见于白质区域，伴有周围水肿。
- 实验室检查：脑脊液检查可见白细胞数增多，蛋白质升高，寡克隆带阳性；血常规可能显示炎症指标升高。
治疗与预后
治疗主要包括激素冲击疗法（如大剂量甲泼尼龙静脉注射）、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）以及血浆置换等。重症患者可能需要支持性治疗，如呼吸机辅助通气。
预后因个体差异而异，大多数患者可逐渐恢复，但部分患者可能遗留神经功能障碍，如肢体瘫痪、认知障碍或视力损害。严重病例的病死率较高。
预防与管理
预防ADEM的关键在于避免感染和疫苗接种后的不良反应。建议加强疫苗接种的安全性监测，提高公众对ADEM的认识，并在出现相关症状时及时就医。
急性播散性脑脊髓炎是一种急性起病的严重中枢神经系统疾病，需早期识别和积极治疗以改善预后。
