轻链病与轻链沉积病目前尚无根治药物，但可通过药物治疗有效控制病情进展并改善症状。综合现有治疗方案，核心用药及注意事项如下：

一、核心治疗药物

1. ‌蛋白酶体抑制剂‌

   • ‌硼替佐米‌
     作用机制：通过抑制蛋白酶体活性减少异常轻链产生，延缓器官损伤‌。
     联合方案：常与地塞米松、环磷酰胺联用（如VCD方案），显著改善肾功能不全症状‌。

2. ‌烷化剂‌

   • ‌环磷酰胺‌
     作用机制：抑制浆细胞增殖，减少轻链生成，多与硼替佐米或激素联用‌。
   • ‌美法仑‌
     适用情况：联合泼尼松（MP方案）稳定肾功能，需在肾功能未严重受损时使用‌。

3. ‌免疫调节药物‌

   • ‌达雷妥尤单抗‌（CD38单抗）
     作用机制：靶向清除浆细胞，快速改善血液学反应，适用于复发/难治性病例‌。
   • ‌利妥昔单抗‌（抗CD20单抗）
     适用情况：针对B细胞介导的异常免疫反应‌。

4. ‌糖皮质激素‌

   • ‌泼尼松/地塞米松‌
     作用机制：抗炎、抑制免疫反应，短期使用可改善蛋白尿及血尿症状‌。

二、辅助及支持治疗

1. ‌肾功能保护药物‌

   • ‌ACEI/ARB类降压药‌：减少蛋白尿，延缓肾损伤‌。
   • ‌利尿剂‌（如呋塞米）：缓解水肿，调节体液平衡‌。

2. ‌并发症管理‌

   • ‌促红细胞生成素‌：纠正贫血‌。
   • ‌骨保护药物‌：如双膦酸盐，预防骨质疏松（长期使用激素时需监测）‌。

三、关键治疗原则

1. ‌早期干预‌：在肾功能未严重受损（血清肌酐<4mg/dl）时启动治疗，可显著提高疗效‌。
2. ‌联合用药‌：化疗+免疫调节+激素的联合方案优于单一用药‌。
3. ‌动态监测‌：需定期评估肾功能、血轻链水平及药物副作用（如骨髓抑制、神经病变）‌。

四、其他治疗选择

• ‌自体干细胞移植‌：年轻且耐受性好的患者可通过移植重建正常免疫功能，部分病例可实现长期缓解‌。
• ‌血浆置换‌：用于重症患者快速清除血液中异常轻链，但需联合药物治疗维持效果‌。

总结

目前尚无药物能完全根治轻链病与轻链沉积病，但通过早期规范治疗（如硼替佐米联合化疗）、个体化调整方案及多学科协作管理，可有效延缓疾病进展并改善预后‌。患者需长期随访，定期监测轻链水平及器官功能变化‌。