轻链病(Light Chain Disease, LCD)和轻链沉积病(Light Chain Deposition Disease, LCDD)是两种与浆细胞异常增生相关的疾病,它们的特点是体内产生过多的单克隆免疫球蛋白轻链。这些轻链可以在血清或尿液中被检测到,并且在某些情况下会在组织中沉积,导致器官功能障碍,尤其是肾脏。
如果不进行治疗,轻链病与轻链沉积病的后果可能会非常严重。以下是不治疗可能带来的几个主要后果:
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肾功能恶化:由于轻链沉积在肾小管和肾小球内,会导致肾小球硬化、肾小管间质病变等病理变化,进而引起急性或慢性肾功能衰竭。一些患者可能会迅速进展为终末期肾病(End-Stage Renal Disease, ESRD),需要透析或者肾移植来维持生命。
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全身多系统损害:除了肾脏外,其他器官如心脏、肝脏、神经系统也可能受到轻链沉积的影响。心脏受累可能导致心力衰竭或严重的心律失常;肝脏可能出现肝大和肝酶升高;神经系统受损则可能导致周围神经病变或其他神经精神症状。
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贫血及其他血液学问题:轻链病患者常常伴有不明原因的贫血,这可能是由于红细胞寿命缩短或者是骨髓抑制造成的。还可能出现白细胞减少和血小板减少,增加感染和出血的风险。
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高钙血症和其他代谢紊乱:由于骨骼破坏,患者可能会经历高钙血症,表现为恶心、呕吐、便秘等症状,严重时可导致意识模糊甚至昏迷。
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并发恶性肿瘤:部分LCDD患者会发展成为多发性骨髓瘤或者其他类型的淋巴瘤,进一步加重病情复杂性和治疗难度。
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预后不良:未经治疗的轻链病与轻链沉积病患者通常预后较差,生存率显著降低。例如,有研究表明,未经治疗的LCDD患者的1年和5年生存率分别为90%和70%,而相应的肾存活率仅为67%和37%。
对于轻链病与轻链沉积病,早期诊断和积极治疗至关重要。虽然目前尚无根治方法,但通过化疗、靶向治疗以及支持疗法可以延缓疾病进程,改善生活质量,并延长生存期。一旦怀疑患有此类疾病,应及时就医并接受专业评估和治疗。