轻链病与轻链沉积病通常不容易治愈,原因如下:
- 疾病本身特点:这是一种浆细胞异常增生性疾病,异常浆细胞产生过多轻链,而重链合成相应减少。过多游离轻链片段在血清或尿液中大量出现为轻链病,若免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应临床表现则为轻链沉积病。轻链在体内的沉积会导致多器官功能损害,且病情会不断进展,如肾脏受累时常有明显肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。
- 治疗手段的局限性:目前主要治疗方法为化疗,常用药物如泼尼松、氧芬胂、环磷酰胺、硼替佐米等,目的是抑制浆细胞异常增殖,减少轻链产生,但化疗只能控制病情发展,难以完全清除异常浆细胞和已沉积的轻链。血浆置换可清除血液中的轻链,但对于已沉积在组织中的轻链作用有限,且血浆置换需定期进行,不能从根本上治愈疾病。造血干细胞移植是有望治愈的方法,但存在较大风险和局限性,如供体来源困难、移植后可能出现严重并发症,且并非所有患者都适合该治疗,对于年龄较大、身体状况差或已有多器官功能衰竭的患者,往往难以进行造血干细胞移植。
- 患者自身因素:轻链病与轻链沉积病多发于中老年人,患者身体机能和免疫力相对较差,对治疗的耐受性和恢复能力不如年轻人。患者常伴有多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,这些疾病会影响治疗效果,增加治疗难度和并发症发生的风险。
不过,若能早期诊断并及时规范治疗,可有效控制病情发展,缓解症状,提高生活质量,延长生存期。例如,对于无症状的轻链沉积性肾病,因肾脏功能尚未严重受损,及时发现并规范治疗,有较大可能实现临床缓解甚至长期存活。