核心特征
- 溶血性贫血
表现为面色苍白、黄疸、乏力，实验室检查可见血红蛋白降低、外周血红细胞碎片阳性。 - 血小板减少
导致皮肤黏膜出血（如瘀斑、鼻出血）或内脏出血（如消化道出血）。 - 急性肾衰竭
常见少尿、无尿、氮质血症，严重时可出现高血压或心力衰竭。
病因与分型
- 典型HUS（D+HUS）：多由产志贺毒素的大肠杆菌（如O157:H7）感染引发，常见于儿童腹泻后。
- 非典型HUS（D-HUS）：与补体系统异常（如基因突变或抗体产生）相关，可能由感染、药物（如环孢素）、肿瘤或遗传因素诱发。
- 根据临床表现是否包含全部三联征，分为完全型（三联征均存在）和部分型（仅部分症状）。
治疗原则
- 支持治疗
纠正水电解质紊乱、控制高血压，必要时输血或血小板。 - 血液净化
- 腹膜透析（PD）：适用于儿童或血流动力学不稳定的患者。
- 血液透析（HD）：用于合并结肠炎、神经系统受累或高分解代谢的病例。
- 特异性治疗
- 血浆置换：清除致病因子（如补体异常或抗体）。
- 免疫抑制剂：如抗凝药物或激素，用于控制异常免疫反应。
- 手术
严重肾衰竭患者可考虑肾移植。
预后
- 儿童：早期诊断和治疗可显著改善预后，但约15%可能发展为慢性肾衰竭或遗留神经系统后遗症。
- 成人：死亡率较高，常需长期透析或肾移植。
关键提示
HUS需与免疫性溶血性贫血、急性肾小球肾炎等疾病鉴别。若出现腹泻后突发贫血、血小板减少及肾功能异常，应高度怀疑HUS并及时就医。
