溶血尿毒综合征(HUS)的治疗需根据具体病因和病情制定方案,目前尚无根治性药物,但早期干预可有效控制病情。以下是主要治疗手段及药物选择:
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药物治疗
- 抗凝与抗纤药物:如肝素、阿司匹林、双嘧达莫等,用于改善高凝状态和微循环。
- 抗生素:针对感染诱因(如大肠杆菌、链球菌等),常用头孢类、青霉素类抗生素。
- 免疫调节剂:如糖皮质激素(泼尼松)、免疫抑制剂(环磷酰胺),适用于免疫异常或自身抗体阳性的患者。
- 补体抑制剂:对于非典型HUS(aHUS),依库珠单抗(抗C5单抗)和可伐利单抗(长效C5抑制剂)是关键药物,可抑制补体过度激活,显著改善预后。
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支持治疗
- 透析:急性肾衰竭时需血液透析或腹膜透析,清除毒素并维持水电解质平衡。
- 输血/血浆置换:严重贫血时输注洗涤红细胞,血浆置换可快速纠正凝血异常和微血管病性溶血。
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手术治疗
- 肾移植:仅适用于终末期肾衰竭或遗传性aHUS患者,需评估基因突变风险。
注意事项:
- 需严格遵医嘱用药,避免自行调整剂量或停药。
- 非典型HUS患者需长期监测补体系统及肾功能,部分药物(如依库珠单抗)需定期输注。
- 预防感染(如脑膜炎球菌疫苗)对降低复发风险至关重要。
HUS的治疗需多学科协作,早期识别病因并采取针对性措施是改善预后的关键。