胆汁性肝硬化是一种由胆汁淤积引起的肝脏疾病,主要分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化两种类型。
1. 定义与病因
- 原发性胆汁性肝硬化(现称原发性胆汁性胆管炎):病因尚不明确,可能与自身免疫异常有关。患者体内存在抗线粒体抗体(AMA)等免疫标志物,免疫系统攻击肝内小胆管,导致胆汁淤积和肝硬化。
- 继发性胆汁性肝硬化:由胆道梗阻引起,如胆结石、胆管肿瘤、先天性胆管闭锁等,长期胆汁淤积导致肝脏损伤。
2. 症状
早期症状隐匿,随着病情进展可能出现:
- 乏力、瘙痒(夜间加重);
- 黄疸(皮肤、巩膜发黄);
- 消化不良、食欲减退、腹泻;
- 出血倾向(牙龈出血、黑便);
- 腹水、下肢水肿(肝功能衰竭表现)。
3. 治疗
- 原发性:以熊去氧胆酸为首选药物,可改善胆汁代谢;晚期需考虑肝移植。
- 继发性:需解除胆道梗阻(如手术或内镜治疗),联合药物治疗。
- 辅助治疗:包括保肝药物、营养支持及中医调理(如调节免疫)。
4. 注意事项
- 需定期监测肝功能、影像学检查,早期发现并发症(如肝性脑病、消化道出血)。
- 避免饮酒、高脂饮食,减少肝脏负担。
若怀疑胆汁性肝硬化,建议尽早就诊于综合医院明确诊断。