II型肾小管性酸中毒(Type II Renal Tubular Acidosis, RTA),也称为近端肾小管酸中毒,是一种由于近端肾小管对碳酸氢根离子(HCO₃⁻)重吸收功能障碍导致的临床综合征。这种病症主要表现为慢性代谢性酸中毒、电解质紊乱,尤其是低钾血症,并可能伴随其他近端肾小管功能缺陷。
在正常生理状态下,近端肾小管负责重吸收滤液中大部分的碳酸氢根离子以维持血液中的酸碱平衡。在患有II型RTA的患者中,这一过程出现故障,导致过多的碳酸氢根离子随尿液排出体外,引起体内酸碱平衡失调,具体表现为高氯性代谢性酸中毒。尽管远端肾小管能够正常地酸化尿液,使得尿液pH值可以降至5.5以下,但由于碳酸氢根离子的丢失,仍然会出现酸中毒的情况。
II型肾小管性酸中毒的典型症状包括但不限于:
- 高氯性代谢性酸中毒:这是由于体内碳酸氢根离子减少所引起的。
- 低钾血症:可导致肌无力、周期性瘫痪、心律失常等症状。
- 多尿、烦渴:因为肾脏浓缩功能受损,患者可能会有多饮多尿的症状。
- 肾性骨病:长期酸中毒可能导致骨质脱钙,进而引发骨软化或骨质疏松。
继发性的II型RTA还可能与Fanconi综合征相关联,后者指的是多种物质如葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等的肾小管重吸收障碍。
诊断II型肾小管性酸中毒通常依赖于临床表现和实验室检查结果,如血液中的高氯性代谢性酸中毒、低钾血症以及尿液中碳酸氢根离子的排泄增加。为了确诊不完全性pRTA,还可以通过碳酸氢盐重吸收试验来进行。
治疗方面,主要是纠正酸中毒和电解质紊乱。口服碳酸氢钠是纠正酸中毒的主要手段,对于严重的病例,可能需要静脉注射碳酸氢钠。针对低钾血症,可以通过补充柠檬酸钾来调整钾水平,避免使用氯化钾以防加重高氯血症。如果是由其他疾病引起的继发性II型RTA,则需要对原发病进行相应的治疗。
II型肾小管性酸中毒是一个需要长期管理的状况,其预后取决于早期诊断和适当的治疗措施。患者应定期监测血液和尿液指标,并根据医生指导调整治疗方案以防止并发症的发生。需要注意的是,以上信息仅供参考,具体的医疗建议应当由专业医护人员提供。