费尔蒂综合征的定义

费尔蒂综合征（Felty综合征）是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外，还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。

别名

• 关节炎-粒细胞减少-脾大综合征
• 类风湿性关节炎-脾肿大综合征
• 费耳提氏综合征
• 费耳提综合征
• 慢性关节炎-脾肿大综合征

发病机制

费尔蒂综合征的发病机制尚未完全阐明，可能与以下因素有关：

1. 遗传因素：有家族史者发病机会较无家族史者高。
2. 免疫调节异常：免疫细胞功能紊乱，促使疾病发生。
3. 感染：某些特定的病原体感染可能触发免疫系统异常反应。
4. 环境因素：长期暴露于有害物质中。
5. 激素水平失衡：也可能参与其中。

临床表现

1. 类风湿性关节炎：慢性对称性多关节炎，常见受累关节包括手部小关节、腕关节、膝关节等。关节疼痛、僵硬和肿胀是主要症状。
2. 脾肿大：约90%的患者会出现脾脏肿大，导致腹部不适、饱胀感以及压迫周围器官引起的一系列症状。
3. 中性粒细胞减少症：中性粒细胞是白细胞的一种，主要负责抵御细菌感染。中性粒细胞减少会使患者易感各种感染，尤其是细菌性感染。症状可能包括反复感染、发热、皮肤溃疡等。
4. 贫血和血小板减少：一些患者可能还会出现红细胞和血小板数量的减少，导致疲劳、乏力、苍白、容易出血和瘀斑等症状。
5. 其他系统受累：费尔蒂综合征也可能伴随其他系统的症状，例如肝功能异常、淋巴结肿大、肺间质病变、口干眼干等。

诊断

1. 体格检查：包括脾肿大、淋巴结肿大、皮肤色素沉着等。
2. 实验室检查：包括血液检查（白细胞计数、血红蛋白、血小板等）、类风湿因子检测、抗核抗体检测等。
3. 影像学检查：如X线、CT等，用于评估关节破坏程度和脾脏大小。
4. 病理学检查：如脾脏组织活检、肝组织活检等，用于评估组织学异常。

治疗

1. 药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，用于减轻炎症反应和调节免疫功能。
2. 手术治疗：对于严重脾肿大或药物治疗无效的患者，可能需要进行脾切除手术。
3. 对症治疗：包括控制感染、治疗贫血、血小板减少等。

预后

费尔蒂综合征常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染，感染部位以皮肤和呼吸道多见，肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血，预后不佳。

预防

目前尚无特定的预防措施，但早期诊断和治疗有助于控制病情进展，减轻症状并改善患者生活质量。患者应积极配合医生治疗，并定期复查。