费尔蒂综合征（Felty综合征）是一种特殊类型的类风湿关节炎，以类风湿关节炎、脾肿大和中性粒细胞减少三联征为典型特征。以下是该病的综合描述：
一、核心特征
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类风湿关节炎表现
患者常出现对称性多关节炎，表现为关节肿痛、僵硬及畸形，手部小关节、腕关节、膝关节等最常受累，部分病例可伴发皮下结节、干燥综合征等。 -
脾肿大
约90%患者存在脾脏肿大（多为中至重度），质地坚硬，可能引起腹部不适或压迫症状。 -
中性粒细胞减少
外周血中性粒细胞计数常低于2000/μL，导致免疫力低下，易反复发生细菌感染（如皮肤、呼吸道感染），感染是主要死亡原因。
二、其他临床表现
- 全身症状：发热、体重减轻、疲劳等。
- 皮肤病变：下肢溃疡、皮肤色素沉着、紫斑等。
- 肝及淋巴结肿大：约60%患者出现肝轻度肿大，部分伴淋巴结肿大。
- 血液系统异常：可能合并贫血、血小板减少。
三、病因与发病机制
目前尚未完全明确，可能与以下因素相关：
- 遗传倾向：部分病例有家族聚集现象。
- 免疫异常：高滴度类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）阳性，推测与自身免疫反应及脾功能亢进有关。
- 骨髓抑制：存在针对中性粒细胞的抗体或骨髓抑制因子。
四、诊断依据
- 临床三联征：类风湿关节炎病史、脾肿大、中性粒细胞减少。
- 实验室检查：血常规显示中性粒细胞减少，免疫学检测RF及ANA阳性，部分患者肝功能异常。
- 影像学：关节X线可见骨侵袭或畸形，超声/CT可明确脾肿大程度。
五、治疗与管理
- 药物治疗：
- 抗风湿药：甲氨蝶呤、来氟米特等缓解病情药物。
- 糖皮质激素：短期控制炎症，但需警惕感染风险。
- 升白细胞药物：用于严重中性粒细胞减少者。
- 手术治疗：
脾切除术可改善血细胞减少，但术后可能复发或继发感染。
六、预后
本病预后较普通类风湿关节炎差，需长期治疗监测。约1/3患者因反复感染、出血等并发症死亡，5年生存率较低。
总结
费尔蒂综合征是类风湿关节炎的严重亚型，需综合临床表现、实验室及影像学结果诊断，治疗以控制关节炎、纠正血细胞异常及防治感染为主，但无法完全治愈。
