肺动脉高压的治疗药物需根据患者具体分型、病因及急性血管反应性测试结果选择。目前临床常用且起效较快的药物分类及使用要点如下：
一、磷酸二酯酶-5抑制剂（快速改善血流动力学）
-
西地那非
- 作用机制：抑制磷酸二酯酶-5，增加cGMP水平，扩张肺血管
- 用法：20mg每日三次，口服后1小时内起效
- 特点：可快速缓解呼吸困难，改善运动耐力
-
他达拉非
- 作用机制：长效PDE-5抑制剂，维持血管舒张时间更久
- 用法：每日一次口服，剂量根据耐受性调整
二、前列环素类药物（急性期快速降压）
- 吸入用伊洛前列素
- 作用机制：直接扩张肺血管，抑制血小板聚集
- 用法：雾化吸入2.5-5μg，单次给药后10分钟起效，持续1-2小时
- 适应症：急性加重期或重症患者的快速干预
三、内皮素受体拮抗剂（中远期效果显著）
-
波生坦
- 作用机制：阻断内皮素通路，逆转血管重构
- 用法：62.5-125mg分两次口服，需定期监测肝功能
-
安立生坦
- 特点：肝毒性较低，安全性更优
- 用法：5-10mg每日一次
四、钙通道阻滞剂（特定人群适用）
- 硝苯地平/氨氯地平
- 适用条件：急性血管扩张试验阳性者
- 效果：24小时内可显著降低肺动脉压
五、联合用药方案
重症患者常采用西地那非+波生坦或伊洛前列素+内皮素拮抗剂的联合方案，比单药治疗更快改善血流动力学指标。
注意事项：
① 需经右心导管检查确诊分型后用药
② 利尿剂（如呋塞米）仅用于缓解水肿症状，非根治药物
③ 所有药物均需在专业医生指导下使用，避免自行调整剂量
