肺动脉高压（PAH， Pulmonary Arterial Hypertension）是一种严重的、进行性的疾病，主要特征是肺动脉压力异常升高，导致右心室负荷增加，最终可能引发右心衰竭。以下是关于肺动脉高压的一些详细信息：
1. 病因与分类
肺动脉高压的病因复杂，可以分为以下几类：
- 特发性肺动脉高压（IPAH）：原因不明。
- 遗传性肺动脉高压（HPAH）：与基因突变有关。
- 药物和毒物相关性肺动脉高压：某些药物（如食欲抑制剂）或毒物（如安非他命）可诱发。
- 相关疾病引起的肺动脉高压：如结缔组织病（如系统性红斑狼疮、硬皮病）、先天性心脏病、肝病、慢性阻塞性肺疾病（COPD）等。
- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：由肺动脉内长期存在的血栓引起。
2. 症状
肺动脉高压的早期症状可能不明显，随着病情进展，常见的症状包括：
- 呼吸困难，尤其是在活动后。
- 疲劳和乏力。
- 胸痛或胸闷。
- 心悸或心跳不规则。
- 晕厥或接近晕厥。
- 下肢水肿。
- 嘴唇和皮肤发紫（发绀）。
3. 诊断
诊断肺动脉高压通常需要以下检查：
- 超声心动图（心脏超声）：用于评估肺动脉压力和心脏功能。
- 右心导管检查：这是诊断肺动脉高压的金标准，可以直接测量肺动脉压力。
- 肺功能测试：评估肺功能。
- 胸部CT或MRI：排除其他肺部疾病。
- 血液检查：排除其他相关疾病。
4. 治疗
目前肺动脉高压无法治愈，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状，延缓病情进展。常见的治疗方法包括：
- 血管扩张剂：如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类似物等。
- 抗凝药物：用于预防血栓形成。
- 利尿剂：用于减轻水肿。
- 氧疗：用于改善缺氧症状。
- 肺移植：在某些严重情况下可能需要考虑。
5. 预后
肺动脉高压的预后因人而异，取决于病情的严重程度、病因和治疗的及时性。早期诊断和治疗可以显著改善患者的生存质量和预后。
如果你或你身边的人出现上述症状，建议尽早就医，进行详细的检查和诊断。
