肺动脉高压目前尚无能够根治的药物，但通过规范化的药物治疗可以显著延缓疾病进展、改善症状并提高生活质量。以下是临床常用的治疗药物分类及代表药物：

一、靶向治疗药物

1. ‌内皮素受体拮抗剂‌

   • ‌作用机制‌：阻断内皮素与其受体结合，减少肺血管收缩和增殖。
   • ‌代表药物‌：波生坦、安立生坦、马昔腾坦‌。
   • ‌注意事项‌：需定期监测肝功能（尤其波生坦）‌。

2. ‌磷酸二酯酶-5抑制剂‌

   • ‌作用机制‌：通过抑制PDE-5酶活性，增加cGMP水平，促进肺血管舒张。
   • ‌代表药物‌：西地那非（需每日多次服用）、他达拉非（每日一次）‌。
   • ‌适应症‌：轻中度肺动脉高压患者效果较显著‌。

3. ‌前列环素类药物‌

   • ‌作用机制‌：模拟前列环素作用，直接扩张肺血管并抑制血管重构。
   • ‌代表药物‌：伊洛前列素（吸入或静脉给药）、曲前列尼尔（皮下/静脉输注）、贝前列素钠（口服）‌。
   • ‌适用人群‌：重症患者常需持续输注给药‌。

4. ‌可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂‌

   • ‌作用机制‌：通过激活sGC酶增加cGMP水平，改善血管舒张功能。
   • ‌代表药物‌：利奥西呱‌。

二、辅助治疗药物

1. ‌钙通道阻滞剂‌

   • ‌适用条件‌：仅对急性血管扩张试验阳性的患者有效（约10%患者）。
   • ‌代表药物‌：硝苯地平、地尔硫䓬‌。

2. ‌利尿剂‌

   • ‌作用‌：减轻心脏负荷及水肿症状。
   • ‌代表药物‌：呋塞米、氢氯噻嗪‌。

3. ‌抗凝药物‌

   • ‌适应症‌：预防血栓形成（如华法林）‌。

三、治疗原则

1. ‌个体化用药‌：需根据患者血流动力学指标、症状严重程度及药物耐受性制定方案‌。
2. ‌联合用药‌：中重度患者常需不同作用机制的药物联用（如内皮素拮抗剂+磷酸二酯酶抑制剂）‌。
3. ‌长期管理‌：需终身用药并定期复查心功能、肝肾功能等指标‌。

四、注意事项

目前所有药物均无法逆转已发生的肺血管重构，早期诊断和治疗是改善预后的关键‌。部分新疗法（如基因治疗、干细胞疗法）尚处于研究阶段，未应用于临床[无明确来源]。患者需严格遵医嘱用药，不可擅自停药或调整剂量‌。