-
遗传因素
部分患者存在HLA-Ⅱ类抗原(如HLA-DR、HLA-B8)表达异常,提示遗传易感性可能参与发病。 -
环境与化学物质
长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品,或药物如博莱霉素、喷他佐辛,可能诱发皮肤纤维化。煤矿、金矿等粉尘暴露人群发病率较高。 -
免疫异常
患者体内存在体液免疫和细胞免疫紊乱,血清中可检测到抗Scl-70自身抗体,提示免疫系统异常激活。 -
感染与炎症反应
部分患者发病前有咽峡炎、扁桃体炎等感染史,病毒或细菌感染可能通过免疫介导引发炎症反应。 -
结缔组织代谢异常
疾病特征为胶原过度生成,皮肤中胶原含量显著增加,导致组织硬化。 -
激素与性别因素
育龄期女性发病率高于男性,提示雌激素可能参与发病。 -
血管损伤
早期病理显示小血管内皮细胞受损,引发血流减少和炎症因子释放,促进纤维化进程。
注:局限性硬皮病通常不累及内脏,但需定期随访以排除转化为系统性硬皮病的可能。