永存动脉干是一种罕见的先天性心血管畸形，其特征是心脏的主动脉和肺动脉未能正常分离，导致血液混合流动，引起一系列心脏和肺部问题。治疗永存动脉干的主要方法是手术，因为未经治疗的患儿预后极差，平均死亡年龄仅为几周至数个月不等3。
手术治疗
手术适应证
- 新生儿期：目前大多认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变1。
- 心力衰竭：伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗1。
- Ⅳ型永存动脉干：也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好1。
- 再次手术：指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要1。
手术方法
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Ⅰ型永存动脉干：
- 短主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高。
- 在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来。
- 注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补5。
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Ⅱ型永存动脉干：
- 如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发生，而主肺动脉缺如。
- 将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好5。
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Ⅲ型永存动脉干：
- 左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来。
- 将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合5。
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VSD修补：
- 在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露VSD。
- VSD修复方法包括垫片床垫缝合或双层连续缝合等10。
药物治疗
在手术前，药物治疗可以帮助控制症状和改善心功能。常用的药物包括：
- 利尿剂：帮助排除体内多余的水分，减轻心脏负担。
- 洋地黄类药物：增强心肌收缩力，改善心功能。
- 血管紧张素转换酶抑制剂：降低血压，减轻心脏负荷4。
术后管理
手术修复后，患者需要定期随访和检查，以监测病情的变化，及时调整治疗方案。患者在去看牙医之前和某些手术之前需要服用抗生素，以预防严重的心脏感染11。
结论
永存动脉干的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的手术方法和药物治疗，并配合良好的生活习惯和定期的医学检查，以达到最佳的治疗效果。早期诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。
