小儿急进性肾小球肾炎的诊断需综合临床表现、实验室检查及病理学证据，其核心标准如下：
一、临床表现
- 急性肾炎综合征：起病急骤，表现为血尿、蛋白尿、少尿/无尿、水肿及高血压。
- 肾功能急剧恶化：病程中肾功能进行性减退（如血清肌酐、尿素氮升高），2-3个月内可进展至尿毒症，伴酸中毒症状（恶心、呕吐、呼吸深大等）。
- 伴随症状：部分患儿有前驱感染史（如发热、关节痛），或原发病表现（如紫癜、咯血）。
二、实验室及影像学检查
- 尿液检查：尿蛋白显著增高（+~+++），红细胞明显增多，可见管型。
- 血液检查：
- 肾功能异常：血清肌酐、尿素氮升高。
- 免疫学指标：抗GBM抗体（Ⅰ型）、ANCA（Ⅲ型）阳性；Ⅱ型可见循环免疫复合物阳性，部分伴补体C3降低。
- 影像学检查：B超早期显示双肾体积增大，后期逐渐缩小。
三、病理学诊断（金标准）
肾活检显示50%以上肾小球存在新月体形成，光镜可见内皮系膜细胞增生，免疫荧光见IgG/C3颗粒状沉积。
四、鉴别诊断
需与急性肾小球肾炎（补体C3在8周内恢复）、系膜毛细血管性肾炎、慢性肾炎等鉴别，结合链球菌感染史、补体动态变化及病理特征可明确。
注：诊断需结合临床症状动态观察及多维度检查，尤其强调肾活检对确诊的决定性作用。
