1. 一般治疗
- 急性期管理:建议卧床休息,避免肌肉过度使用导致损伤,同时进行被动肢体运动防止肌肉挛缩。
- 营养支持:采用高蛋白、高维生素饮食,必要时通过肠内或肠外营养补充能量消耗。
- 皮肤护理:避免日光暴晒,穿着棉质透气的衣物,使用保湿霜缓解皮损症状。
2. 药物治疗
- 糖皮质激素:作为一线用药,初始阶段通常使用中大剂量(如泼尼松1mg/kg/d),病情改善后逐渐减量,总疗程需2年以上。重症患者可采用甲泼尼龙冲击治疗(500-1000mg/d静脉滴注)。
- 免疫抑制剂:常与激素联用,如甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CYC)、硫唑嘌呤(AZA)等,可减少激素用量及复发风险。肺间质病变者优先选择环磷酰胺。
- 生物制剂:对难治性病例可考虑利妥昔单抗、CD20单抗等靶向治疗。
3. 特殊治疗
- 血浆置换:适用于重症或快速进展型患者,可清除血液中自身抗体和免疫复合物。
- 免疫球蛋白:大剂量静脉注射(IVIG)用于激素和免疫抑制剂无效者,可调节异常免疫反应。
4. 并发症处理
- 间质性肺炎:需早期联合环磷酰胺治疗,监测肺功能及高分辨率CT。
- 消化道并发症:使用PPI制剂保护胃黏膜,避免非甾体抗炎药加重黏膜损伤。
5. 康复与随访
- 物理治疗:恢复期进行按摩、热疗及渐进式肌力训练,防止肌肉萎缩和关节挛缩。
- 长期管理:每3-6个月复查肌酶谱、肌电图及免疫指标,调整治疗方案。
注意事项:治疗期间需警惕激素相关副作用(骨质疏松、血糖升高等),免疫抑制剂可能引起骨髓抑制,需定期监测血常规和肝肾功能。中医治疗可作为辅助手段,但需在正规中医师指导下进行。