皮肌炎与多发性肌炎晚期症状较为复杂，会累及多个系统，以下是具体表现：
- 肌肉系统
- 严重肌无力：四肢近端肌肉严重无力，如肩带肌和骨盆带肌无力，导致患者难以完成举臂、梳头、下蹲、上下楼梯等动作。颈肌无力使抬头困难，咽喉肌无力可引起吞咽困难、构音障碍，声音嘶哑。呼吸肌无力会出现胸闷、呼吸困难，严重时可导致呼吸衰竭。
- 肌肉萎缩：长期肌肉无力和病变，使得肌肉纤维逐渐萎缩，肌肉体积变小、质地变软，肢体变细，活动能力严重受限，甚至可能卧床不起。部分患者还可能出现肌肉挛缩，导致关节活动范围减小，影响正常肢体功能。
- 皮肤系统（皮肌炎特有）
- 典型皮疹：眶周紫红色斑，表现为以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片，可扩展至前额、头皮、面颊等部位。Gottron 丘疹和 Gottron 征，前者是掌指 / 指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，中心可发生萎缩、色素减退和毛细血管扩张；后者是发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。
- 其他皮肤损害：可出现皮肤异色症，在面、颈、上胸部的红斑鳞屑基础上，逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩和毛细血管扩张等。部分患者还可能有甲周毛细血管扩张、暴露区皮损，如 V 形区红斑，也可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，还可见雷诺现象、皮肤硬化等。
- 其他系统
- 肺部：常合并间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎、肺血管炎、肺泡炎等，出现咳嗽、进行性呼吸困难，活动后气短加剧，严重时可因呼吸衰竭危及生命。
- 心脏：心肌受累可出现心悸、心律失常、心力衰竭、晕厥、心包积液等，严重的心脏病变可能导致患者死亡。
- 消化道：可出现恶心、呕吐、腹胀、便秘、吞咽困难及痉挛性腹痛等症状，影响患者的营养摄入和消化功能。
- 关节：可出现对称性关节炎，膝关节、腕关节及手关节最易受累，少数患者可见关节破坏，表现为关节疼痛、肿胀、活动受限，影响患者的关节功能和生活质量。
- 肾脏：部分患者可出现蛋白尿和血尿，严重时可能导致肾功能损害。
- 全身症状：患者可能出现乏力、消瘦、发热等全身症状，长期疾病消耗会使患者身体状况逐渐恶化。
少数皮肌炎与多发性肌炎患者可能伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等，会进一步影响患者的预后和生存质量。
