小儿甲基丙二酸血症在饮食上需要特别注意,以下是一些建议:
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避免高蛋白质食物:由于患儿体内缺乏一种酶,导致甲基丙二酸等代谢产物异常蓄积,因此应严格限制天然蛋白质的摄入。要避免食用牛奶、羊奶、马奶等动物奶及其制品,以及牛肉、鸡肉、猪肉、羊肉、狗肉等肉类。蛋类如鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑蛋等也应尽量避免或限制摄入。
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选择特殊医学用途配方食品:对于小儿甲基丙二酸血症患者,建议食用特殊医学用途配方食品,这些食品也被称为特医食品或特医奶粉。这些食品不含或仅含少量几种特定的氨基酸(如异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和蛋氨酸),可以在不增加体内有害代谢产物的基础上补充蛋白质。
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适量摄入天然蛋白质:虽然需要限制蛋白质摄入,但特殊配方奶粉不能作为蛋白质的唯一来源。婴幼儿天然蛋白质每日摄入量应控制在0.8~1.2g/kg,以满足生长发育的基本需求。
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增加食材种类:在幼儿期增加蔬菜类摄取量,避免挑食,以保证患儿获得足够的维生素和矿物质。也要保证患儿获得足够的热量和液体供给。
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注意烹饪方式:尽量采用清蒸、水煮等健康的烹饪方式,避免油炸、烧烤等高温加工方式,以保留食物中的营养成分并减少有害物质的产生。
小儿甲基丙二酸血症的饮食应以低蛋白、高热量、丰富维生素和矿物质为原则,同时结合特殊医学用途配方食品进行营养支持。具体的饮食计划应根据患儿的具体情况和医生的建议来制定。