小儿甲基丙二酸血症的药物治疗需根据病因和分型选择,常用药物及适用情况如下:
一、核心治疗药物
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维生素B12类
- 适用情况:维生素B12缺乏型或维生素B12有效型患者,用于促进甲基丙二酸代谢。
- 常用药物:维生素B12注射液(肌注或静脉)、甲钴胺片、腺苷钴胺片。
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左卡尼汀(左旋肉碱)
- 作用:促进甲基丙二酸和脂酰肉碱排泄,改善代谢异常。
- 剂型选择:急性期用左卡尼汀注射液(静脉滴注),长期维持可用口服溶液或胶囊。
二、辅助治疗药物
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叶酸类
- 适用情况:合并同型半胱氨酸血症或巨幼细胞性贫血时补充叶酸。
- 常用药物:叶酸片、五甲基四氢叶酸钙胶囊。
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甜菜碱
- 作用:降低同型半胱氨酸水平,适用于合并同型半胱氨酸血症患者。
- 常用药物:甜菜碱胶囊、盐酸甜菜碱片。
三、其他对症药物
- 抗生素:如甲硝唑片或硫酸新霉素片,用于抑制肠道细菌产生丙酸,短期使用。
- 益生菌:调节肠道菌群,如双歧杆菌四联活菌片,减少代谢紊乱。
- 重组人胰岛素/生长激素:促进蛋白质合成,改善代谢状态(特定病例使用)。
四、用药注意事项
- 个体化方案:需通过基因检测、代谢筛查明确分型后选择药物。
- 监测指标:定期检测血尿甲基丙二酸、肝肾功能及血常规,评估疗效和副作用。
- 避免长期滥用抗生素:可能引起肠道菌群紊乱。
(注:具体用药需严格遵医嘱,结合饮食管理和定期复查。)