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严格饮食限制
确诊后立即停止摄入一切含果糖、蔗糖或山梨醇的食物和药物,包括水果、蜂蜜、含糖饮料等。建议终身禁食此类食物,家长需仔细阅读食品标签,避免隐性成分(如高果糖玉米糖浆)。可选用葡萄糖、麦芽糖替代其他糖类。 -
营养补充与饮食调整
- 补充维生素B族和维生素C:因饮食限制可能导致缺乏,需通过食物(瘦肉、绿叶蔬菜)或补充剂补充。
- 低果糖饮食:选择高蛋白、低碳水化合物食物(如瘦肉、鱼类、坚果)及低糖蔬菜(如西兰花、土豆)。
- 急性低血糖处理:发作时静脉注射葡萄糖以快速纠正。
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对症支持治疗
- 纠正电解质紊乱:腹泻或呕吐时需补充电解质。
- 保肝治疗:肝功能异常者需输注新鲜冰冻血浆或进行血浆置换。
- 止惊处理:抽搐时可用安定、苯巴比妥等药物。
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长期管理与监测
- 定期复查肝功能、血糖及生长发育指标。
- 避免感染,保持良好卫生习惯,减少并发症风险。
- 终末期肝损伤患者可考虑肝移植。
提示:本病需终身管理,家长需密切配合医生,确保患儿严格遵循饮食限制,及时处理急性症状。