小儿遗传性果糖不耐受（Hereditary Fructose Intolerance, HFI）是一种罕见的代谢障碍，由于体内缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶（Aldolase B），导致果糖代谢异常。这种酶的缺失使得摄入的果糖无法正常分解，从而在体内积累，引发一系列严重的健康问题。对于患有HFI的小儿来说，饮食管理至关重要，必须避免食用含有果糖、蔗糖和山梨醇的食物。
不能吃的食物
果糖
任何含有天然或添加果糖的食物都应避免。这包括但不限于：
- 水果及其果汁，尤其是那些含果糖量高的水果，如苹果、梨、芒果等。
- 蜂蜜，因为它含有大量的果糖。
- 含有高果糖玉米糖浆（HFCS）的产品，例如许多软饮料、糖果、甜点等。
蔗糖
蔗糖在消化过程中会被分解为葡萄糖和果糖，所以含有蔗糖的食品也是禁忌。这些食品包括：
- 白砂糖和红糖。
- 各种糖果、巧克力、饼干和其他甜食。
- 某些类型的谷物早餐，特别是那些加了糖的种类。
山梨醇
山梨醇是一种糖醇，它可以在某些无糖产品中找到，并且也会被转化为果糖。含有山梨醇的口香糖、薄荷糖或其他低热量甜品也应避免。
饮食建议
除了明确禁止的食物外，HFI患者还需要遵循一些特定的饮食指导原则：
- 选择低果糖或无果糖的食物：大米、面食、豆类、蔬菜以及水煮肉类都是较好的选择。
- 注意食品标签：仔细阅读食品包装上的成分列表，确保没有隐藏的果糖来源。
- 均衡营养：尽管需要限制果糖摄入，但仍然要保证足够的蛋白质、脂肪、维生素和矿物质摄入以维持身体健康。
特殊情况下的注意事项
对于婴儿来说，母乳喂养通常是一个安全的选择，因为母乳不含果糖。当开始引入辅食时，父母需要特别小心选择不含果糖的配方奶或其他辅食。
值得注意的是，每个HFI患者的反应可能略有不同，有的孩子可能会对某些食物表现出更强烈的不良反应。在实际操作中，最好是在专业医生或营养师的指导下制定个性化的饮食计划。
管理小儿遗传性果糖不耐受的关键在于严格控制饮食，避免所有形式的果糖、蔗糖及山梨醇，同时确保营养均衡。通过正确的饮食管理和医疗监督，HFI患儿可以健康成长并过上相对正常的生活。如果怀疑孩子可能患有此病，应及时就医进行诊断和治疗。
