小儿遗传性果糖不耐受是一种由于基因突变导致的代谢障碍，患者无法正常代谢果糖。目前，这种疾病无法根治，但通过科学的饮食管理和医疗支持，可以有效控制症状，使患儿能够正常生长发育，减少并发症的发生。
治疗方法
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饮食调整：
- 限制果糖摄入：避免食用含果糖、蔗糖及山梨醇的食物，如水果、果汁、糖果、蜂蜜等。选择果糖含量低的食物，如蔬菜、肉类、谷物等。
- 高蛋白饮食：增加奶类、肉类、海鲜类、蛋类、谷物、坚果等高蛋白食物的摄入，以提供足够的营养。
- 安全食物：选择无果糖或低果糖的食物，如蔬菜、蛋白质来源等，并定期监测和调整食谱以满足生长发育需求。
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药物治疗：
- 葡萄糖补充：在急性症状发作时，可能需要静脉输注葡萄糖以纠正低血糖。
- 别嘌醇：可减少果糖-1-磷酸的积累，但使用时需注意其可能的副作用。
- 乳果糖：通过调整肠道菌群来改善症状，适用于因果糖不耐受导致的腹泻、腹胀等症状较为明显的患儿。
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对症处理：
- 纠正电解质紊乱：若有呕吐、腹泻等症状，需注意维持水电解质平衡。
- 肝保护治疗：对于急性肝功能衰竭的患儿，需要积极的对症治疗。
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定期监测：
- 血糖、肝肾功能、电解质等指标：定期检测这些指标，以便及时发现并处理可能出现的并发症。
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预防并发症：
- 长期果糖摄入可能导致肝肾功能损害，要注意预防和及时治疗相关并发症。
通过严格的饮食控制和医疗干预，小儿遗传性果糖不耐受的症状可以得到有效控制，患儿可以获得正常的生活质量。家长和患儿需要密切配合医生的建议，严格遵循治疗方案。
