1. 药物治疗

• ​靶向药物：如内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非）等，可有效降低肺动脉压力。
• ​抗凝治疗：常用华法林预防血栓，但需监测凝血功能。
• ​利尿剂：改善右心衰竭引起的液体潴留，如呋塞米。

2. 手术治疗

• ​肺移植/心肺联合移植：适用于药物无效的重症患者，需严格评估手术指征。
• ​微创介入手术：如球囊扩张术（BPA）或支架植入术，创伤小但需谨慎选择适应症。
• ​新型技术：经皮肺动脉去神经术（PADN）通过消融交感神经降低肺动脉压，创伤小且恢复快。

3. 康复与支持治疗

• ​氧疗：血氧饱和度低于91%时需吸氧。
• ​运动康复：在医生指导下进行步行、骑自行车等低强度运动，避免过度劳累。
• ​营养支持：纠正贫血和营养不良，增强体质。

4. 急性期处理

• ​紧急扩张肺动脉：使用前列环素类似物（如伊洛前列素）缓解症状。
• ​并发症处理：如咯血需介入止血，严重右心衰竭需体外膜肺氧合（ECMO）支持。

注意事项：治疗需个体化，避免自行调整药物。定期复查心脏超声、血气分析等指标，及时调整方案。若出现晕厥、胸痛等紧急症状，应立即就医。

提示：以上信息综合自权威医疗资料，具体治疗请以主治医生建议为准。