成人斯蒂尔病(AOSD)是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,其病因和发病机制目前尚不完全清楚,但一般认为与以下因素有关:
感染
- 细菌感染:部分患者在发病前有上呼吸道感染病史,如链球菌、葡萄球菌感染。
- 病毒感染:部分患者血清中存在抗风疹病毒抗体、抗腮腺炎病毒抗体等。
遗传
- 人类白细胞抗原(HLA):成人斯蒂尔病与HLA中的Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关。
免疫异常
- 细胞和体液免疫异常:患者体内存在免疫调节异常,如T细胞功能异常、自身抗体产生等。
- 炎症因子:患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素等炎症因子水平升高。
发病机制
成人斯蒂尔病的发病机制可能涉及先天免疫和适应性免疫的失调,促进炎症反应,激活炎症风暴。具体机制可能包括:
- 免疫细胞活化:如T细胞受体-γδ表型阳性的T淋巴细胞升高。
- 自身抗体产生:如抗组蛋白抗体、抗心磷脂抗体等。
- 炎症因子释放:如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
这些因素共同作用,导致患者出现发热、皮疹、关节痛等临床表现。由于病因和发病机制的复杂性,成人斯蒂尔病的诊断和治疗仍面临挑战。