成人斯蒂尔病(AOSD)是一种罕见的全身性自身炎症性疾病,临床表现复杂多样,常涉及多系统。以下是其主要临床表现。
发热
高热
发热是AOSD最常见的症状,几乎见于所有患者,体温常超过39℃,常呈弛张热型,傍晚或夜间体温上升,部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。
高热是AOSD的显著特征,常伴随寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退和肌肉关节疼痛。热退后症状减轻,但可能反复发作。
发热的持续时间
发热持续时间大于1周,部分患者热退后仍可复发。发热的持续时间和反复发作是AOSD的重要特征,表明疾病具有慢性化和复发性。
皮疹
典型皮疹
典型皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹,主要分布于近端肢体或躯干,热退后皮疹消失。皮疹与发热相伴随,热退后消失,这为诊断提供了重要线索。
非典型皮疹
非典型皮疹包括持续性非典型的皮疹,如色素样丘疹、固定性线性荨麻疹和斑块性荨麻疹等,这些皮疹患者常有较高的铁蛋白水平,容易合并严重的系统性并发症,并对糖皮质激素治疗抵抗。
非典型皮疹的出现增加了诊断的复杂性,需警惕这些皮疹与严重并发症的关联。
关节痛或关节炎
关节痛的频率和分布
关节痛或关节炎见于超过2/3的患者,可为多关节或单关节炎,与发热有一定相关性,热退后缓解。常见累及膝、腕关节。关节痛是AOSD的重要症状,常伴随发热,热退后缓解,提示炎症反应与发热密切相关。
关节破坏
随着疾病的进展,约1/3的患者会出现关节破坏,表现为双侧腕关节强直,而无掌指关节或近端指间关节的结构性损伤。关节破坏的出现表明疾病进展到一定程度,可能需要进行长期治疗和监测。
咽痛
咽痛的出现和缓解
多数患者在疾病早期有咽痛,发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽痛是AOSD的早期症状之一,与发热相关,热退后消失,提示上呼吸道感染的可能性。
淋巴结肿大
淋巴结肿大的位置和特征
疾病初期,患者可有颈侧、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大,活动,无压痛。淋巴结肿大是AOSD的常见表现,通常伴随全身症状的缓解而消失,需排除其他原因如感染。
肝脏受累
肝脏肿大和肝酶升高
81.3%的患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高,临床表现异质性大,从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。肝脏受累是AOSD的严重表现之一,需及时治疗以防止肝功能衰竭。
成人斯蒂尔病的临床表现复杂多样,主要包括发热、皮疹、关节痛或关节炎、咽痛、淋巴结肿大和肝脏受累。这些症状常伴随发热,热退后症状缓解。理解这些典型症状有助于及时识别和诊断AOSD,从而进行有效治疗。
