组织细胞吞噬性脂膜炎（Histiocytic Cytophagic Panniculitis, CHP）是一种罕见的炎症性疾病，主要特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血和血凝异常。以下是对该病的详细介绍。
定义和病因
定义
组织细胞吞噬性脂膜炎是一种良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常。
病因
该病的病因尚未完全确定，但多数学者认为与造血系统疾病或感染有关，尤其是病毒感染，曾有合并急性EB病毒感染的报道。部分研究认为该病可能与恶性组织细胞增生病有关，可能是其变异型。
临床表现
早期症状
早期表现为反复发作的触痛性皮下结节或斑块，小似黄豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡红或浅褐色，可有鳞屑，自觉疼痛或压痛。
系统性症状
病程中常伴有发热，多为高热，可引起全血细胞减少，肝肾功能障碍。待发展后期损害严重时，可出现肝、肾功能衰竭，形成弥漫性血管内凝血（DIC）和外周出血。
皮损分布
皮肤损害可发生于全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处。
诊断方法
实验室检查
血液学检查可见外周血白细胞、血小板减少与贫血，血浆清蛋白减少，γ球蛋白升高及低血钙。肝功能检查可能有转氨酶升高、胆红素升高等。
组织病理检查
组织病理检查可见皮下脂肪小叶性脂膜炎和灶性脂肪坏死，伴大量的组织细胞浸润，形成“豆袋状”细胞，具有特征性。
治疗方案
药物治疗
目前无特效疗法，主要使用药物治疗，如皮质激素、环孢素A、CHOP化疗方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松龙）等。
物理治疗
红外线照射可以促进局部血液循环，改善不适症状。
预后
病程和生存期
病程可持续6个月至10年，预后不良。未经治疗的患者可能会出现多系统衰竭而死亡。
早期治疗的重要性
早期诊断和治疗可以改善症状，延缓病情进展，但治愈率较低。
组织细胞吞噬性脂膜炎是一种罕见的炎症性疾病，主要表现为全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血和血凝异常。其病因尚不明确，可能与造血系统疾病或感染有关。早期诊断和治疗可以改善症状，但预后不良，需进行长期管理和随访。
