肝豆状核变性引起的肝硬化通常难以完全治愈，但通过终身药物治疗（如青霉胺、锌剂等）、严格低铜饮食及必要时肝移植，可有效控制病情进展并提高生活质量。
-
药物治疗为核心：患者需终身服用驱铜药物（如青霉胺、曲恩汀）和锌剂，以抑制铜吸收并促进排泄，延缓肝硬化恶化。若出现肝衰竭，需结合保肝药物对症治疗。
-
饮食管理必不可少：需严格限制高铜食物（如动物肝脏、坚果、巧克力），多选择低铜食物（如牛奶、西红柿），从源头减少铜沉积对肝脏的损害。
-
肝移植是终极方案：对于晚期肝硬化或肝衰竭患者，原位肝移植能彻底解决铜代谢障碍问题，术后生存质量和长期预后显著改善，但需评估手术适应症及风险。
-
早期干预是关键：若在肝硬化前期确诊并规范治疗，可最大限度保护肝功能，避免不可逆损伤；延误治疗则可能导致神经系统并发症等严重后果。
-
终身监测与随访：定期检查肝功能、血铜水平及神经系统症状，及时调整治疗方案，同时保持良好心态和健康生活习惯，有助于稳定病情。
提示：肝豆状核变性肝硬化虽无法完全逆转，但科学治疗可有效控制疾病进展。患者应严格遵循医嘱，坚持长期管理，以延缓并发症并维持正常生活。
