甲状旁腺机能减退(简称甲旁减)是甲状旁腺激素(PTH)分泌不足或作用缺陷导致的代谢紊乱疾病,核心表现为低钙血症、高磷血症及神经肌肉兴奋性增高。患者常出现手足抽搐、癫痫样发作、皮肤及牙齿异常,严重时可引发喉痉挛或心力衰竭。关键病因包括手术损伤、自身免疫异常或遗传缺陷,需长期补钙和维生素D治疗,新兴PTH替代疗法为患者提供更优选择。
-
病因与机制
甲旁减主要因甲状旁腺受损(如甲状腺手术、颈部放疗)或自身免疫攻击导致PTH分泌不足。少数由基因突变(如钙敏感受体异常)或低镁血症抑制PTH释放引起。PTH缺乏导致肾脏排磷减少、肠道钙吸收下降,最终引发低钙高磷的恶性循环。 -
典型症状
- 急性表现:手足搐搦(“助产士手”姿势)、喉痉挛、癫痫发作,血钙低于1.88mmol/L时易触发。
- 慢性影响:皮肤干燥脱屑、白内障、牙齿发育不良,长期低钙可致基底节钙化引发精神症状或帕金森综合征。
-
诊断与治疗
确诊需结合低血钙、高血磷及PTH水平低下三联征。治疗分紧急与长期管理:- 急性期:静脉注射葡萄糖酸钙缓解抽搐,纠正低镁血症。
- 长期方案:口服钙剂(如碳酸钙)联合活性维生素D(骨化三醇),需定期监测血钙尿钙以避免肾结石。PTH替代疗法(如帕洛佩替瑞林)可稳定血钙并减少并发症。
-
生活与预后
患者需限制高磷食物(如蛋黄、内脏),多摄入钙质(牛奶、豆腐)。妊娠期需严密调整药量,避免胎儿低钙或母体高血压。通过规范治疗可控制症状,但需终身随访防止异位钙化或肾功能损伤。
提示:若出现不明原因的手麻、肌肉痉挛或癫痫,应及时检测血钙水平。早期干预能显著改善生活质量,避免不可逆器官损害。