盐类皮质激素分泌过多最常见的原因是原发性醛固酮增多症,主要由肾上腺腺瘤或增生引起,表现为高血压、低血钾和代谢紊乱,需通过激素检测及影像学确诊。
-
肾上腺腺瘤(醛固酮瘤)
肾上腺皮质球状带腺瘤是首要病因,占原发性醛固酮增多症的60%-70%。肿瘤自主分泌过量醛固酮,抑制肾素活性,导致钠潴留、血容量增加和高血压。患者常因持续性高血压就诊,伴随低血钾引起的肌无力、心律失常等症状。 -
双侧肾上腺增生
约30%的病例由双侧肾上腺皮质球状带增生引起,可能与遗传或某些基因突变(如KCNJ5、CACNA1D)相关。此类患者醛固酮分泌受促肾上腺皮质激素(ACTH)调控,激素水平波动更明显,但临床症状较腺瘤轻。 -
继发性醛固酮增多症
肾素-血管紧张素系统激活是核心机制,常见于肾动脉狭窄、恶性高血压或充血性心力衰竭。肾素分泌增加刺激肾上腺皮质过度分泌醛固酮,形成“高肾素性醛固酮增多症”,需与原发性病因鉴别。 -
罕见病因与综合征
家族性醛固酮增多症(如FH-I型、FH-II型)由特定基因异常导致;库欣综合征或异位ACTH综合征也可能合并盐皮质激素分泌异常。长期使用某些药物(如甘草制剂)可模拟醛固酮过多效应。
早期通过血浆醛固酮/肾素比值(ARR)筛查、肾上腺CT/MRI及分侧肾上腺静脉采血(AVS)可明确病因。手术切除腺瘤或药物(螺内酯、依普利酮)控制激素分泌能显著改善预后。建议高血压合并低血钾患者优先排查此类疾病。