遗传性运动失调性多发性神经炎最明显的症状包括夜盲、视野缩小、四肢远端对称性肌无力等。具体表现如下：

1. 眼部症状：患者可表现为夜盲，视野缩小，这主要是由于非典型性色素沉着性视网膜炎所致，部分病人可有白内障。

2. 神经系统症状：主要为慢性进行性多发性周围神经病变，表现为四肢远端对称性肌无力，肌肉萎缩，常自四肢远端开始，渐向近端发展。肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主，可有肌束震颤，腱反射减弱或消失；末梢型感觉障碍，呈手套袜子样分布。首先为痛温觉受累，有时伴有异常感觉或自发性疼痛，感觉障碍常不恒定；周围神经粗大，其中尤以尺神经，腓神经与耳大神经最明显。脑神经常受累，主要为听神经，可表现为神经性耳聋，有时可为初发症状之一，前庭神经功能一般不受影响。偶有眼外肌瘫痪。

3. 其他表现：其他可有皮肤呈鱼鳞癣改变；心脏肥大，心率增快，心电图呈心肌病损害，骨骼异常，肩、肘、膝关节骨骼形成障碍，表现为指变形，脊柱侧弯。部分病人可伴有糖尿病等代谢性疾病。

遗传性运动失调性多发性神经炎是一种多系统受累的罕见遗传病，其最明显的症状涉及眼部、神经系统及其他多个方面。这些症状的出现和进展对患者的生活质量造成严重影响，因此早期诊断和治疗显得尤为重要。