1. ​​定义与病因​​

神经系统结节病属于全身性结节病的一种，约5%的结节病患者会累及神经系统。其病因尚未完全明确，可能与​​自身免疫异常、遗传因素、感染（如分枝杆菌、EB病毒）及环境因素​​有关。免疫系统错误攻击神经组织，引发炎症和肉芽肿形成。

2. ​​病理特征​​

病变以​​非干酪性类上皮肉芽肿​​为主，主要由类上皮细胞和多核巨细胞构成，常见于脑膜、脑实质、脊髓及周围神经。脑膜损害可致脑膜增厚、血管炎，脊髓受累则可能引发脱髓鞘改变。

3. ​​临床表现​​

症状因病变部位而异，主要包括：

• ​​脑部损害​​：头痛、呕吐、颈项强直、癫痫发作，严重者出现痴呆或脑积水。
• ​​脊髓损害​​：腰痛、下肢无力、感觉异常或截瘫。
• ​​周围神经损害​​：面瘫、视力障碍、多发性神经炎等。
• ​​其他​​：约1/3患者病程反复，可能合并皮肤结节、淋巴结肿大或肺部病变。

4. ​​诊断方法​​

• ​​实验室检查​​：脑脊液（CSF）可见淋巴细胞增多、蛋白升高，血清血管紧张素转换酶（SACE）常增高。
• ​​影像学​​：MRI对脑部病变敏感，可显示脑膜强化或脑室周围白质高信号。
• ​​病理活检​​：脑膜、脑组织或周围神经活检是确诊金标准。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：首选糖皮质激素（如泼尼松），疗程通常需60个月；复发或难治者可联用免疫抑制剂（如环磷酰胺、环孢素）。
• ​​放射治疗​​：用于药物无效或慢性进展病例，可延缓疾病进展。
• ​​预后​​：约半数患者经治疗可缓解，但易复发；脑积水、癫痫或颅内占位病变者预后较差。

6. ​​日常管理​​

患者需定期随访，避免过度劳累，保持均衡饮食（高纤维、高蛋白），忌烟酒及刺激性食物。心理支持和康复训练对改善生活质量至关重要。

若出现不明原因的神经系统症状（如持续头痛、肢体麻木），建议尽早就医排查。