1. 病因
维生素E缺乏通常与脂肪吸收不良或代谢障碍有关,常见于以下情况:
- 吸收不良:如胆道疾病、胰腺疾病、囊性纤维化、乳糜泻等。
- 遗传因素:如α-生育酚转运蛋白缺陷或β-脂蛋白缺乏症。
- 其他疾病:低蛋白血症、肝脏疾病、妊娠期等也可能导致维生素E缺乏。
2. 症状
维生素E缺乏神经病的症状因年龄和病程不同而有所差异:
- 成人:症状进展缓慢,常需数年才显现,包括:
- 运动障碍:腱反射减弱或消失、步态不稳、共济失调(动作不协调)。
- 感觉异常:手脚麻木、刺痛感,位置觉和震动觉下降。
- 视力问题:夜盲、视野缩小,严重时可致失明。
- 其他:肌肉无力、构音障碍、认知功能下降、心律失常等。
- 儿童:若婴儿期即存在吸收不良,可能迅速出现严重症状,如:
- 运动发育迟缓:深层肌反射消失、本体感觉异常。
- 眼部症状:眼球震颤、眼肌麻痹、视网膜病变。
- 其他:溶血性贫血、脑室内出血等。
3. 诊断
- 病史与临床表现:医生会询问患者是否有吸收不良、遗传病史等,并观察典型症状。
- 实验室检查:
- 血清维生素E水平:正常值约为1mg/dl,<0.5mg/dl提示缺乏。
- 红细胞溶血试验:维生素E缺乏者溶血率可能升高。
- 神经电生理检查:如感觉神经电位波幅降低、传导速度减慢等。
4. 治疗与预防
- 补充维生素E:成人可口服或注射维生素E(剂量需根据病因调整),儿童需早期足量补充。
- 治疗原发病:如改善脂肪吸收不良、控制遗传代谢疾病等。
- 饮食调整:增加富含维生素E的食物,如坚果、绿叶蔬菜、植物油等。
5. 预后
- 成人:早期治疗可逆转症状,但若病程较长,神经损伤可能不可逆。
- 儿童:及时治疗可改善预后,但延误治疗可能导致永久性神经损伤或发育障碍。
若怀疑维生素E缺乏,建议尽早就医检查,避免自行用药。