完全性肺静脉异位回流是一种严重的先天性心脏畸形,其核心特征是所有肺静脉未正常连接左心房,而是异常连接到右心房或体循环静脉系统。该病在先天性心脏病中占比约1.5%-3.0%,常合并房间隔缺损。以下是该病的具体特征:
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病理机制
- 异常连接导致氧合血与未氧合血混合,引发低氧血症和发绀;
- 右心房和肺动脉血容量增加,左心房血容量减少,加重心脏负担;
- 肺循环压力显著升高,肺小动脉出现梗阻性病变。
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典型症状
- 呼吸异常:呼吸困难(活动或进食时加重)、呼吸急促;
- 循环障碍:发绀(尤其口唇、指尖)、心脏杂音;
- 发育问题:喂养困难、体重增长迟缓;
- 感染倾向:反复呼吸道感染或肺炎。
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诊断与治疗
- 诊断方法:超声心动图为关键手段,辅以心电图、胸部X线及心血管造影;
- 手术治疗:需通过矫治术重建肺静脉与左心房的正常连接;
- 药物辅助:地高辛改善心功能,利尿剂减轻水肿,抗生素预防感染。
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预后与管理
- 早期手术干预可显著改善生存质量,延迟治疗易导致心力衰竭;
- 术后需密切监测生命体征,避免剧烈运动并定期随访。
该病症状与新生儿期其他心脏畸形有重叠,若出现上述表现应及时就医以明确诊断。