关键特征与分型
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解剖异常
根据Darling分型，TAPVC可分为四型：- 心上型（30%-40%）：肺静脉汇合成共同静脉后经垂直静脉引流至上腔静脉。
- 心内型（15%-20%）：肺静脉直接或通过冠状静脉窦汇入右心房。
- 心下型（20%-30%）：肺静脉经垂直静脉下行至门静脉或下腔静脉。
- 混合型（5%-10%）：肺静脉通过多种异常路径引流至体循环不同部位。
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病理生理
由于肺静脉回流受阻或合并房间隔缺损（ASD）/卵圆孔未闭（PFO），右心房需接受全部肺循环和体循环血液，导致右心负荷加重、肺动脉高压，严重时可引发心力衰竭。 -
临床表现
患儿多在新生儿期或婴儿期出现症状，包括：- 发绀（皮肤、黏膜青紫）；
- 呼吸急促、喂养困难（因缺氧和心功能不全）；
- 肺动脉高压、心力衰竭（未及时治疗者死亡率极高，约50%在出生后3个月内死亡）。
诊断与治疗
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诊断方法
- 超声心动图：首选检查，可评估肺静脉连接异常及合并畸形；
- CT血管造影（CTA）：明确肺静脉解剖结构及梗阻部位；
- 心导管检查：复杂病例中评估血流动力学。
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手术治疗
唯一有效的治疗方法是手术矫治，需在低温体外循环下重建肺静脉与左心房的正常连接，并修补房间隔缺损。术后需密切监测并发症（如吻合口梗阻）。
总结
TAPVC因血流动力学异常凶险，早期诊断和手术干预至关重要。现代技术已显著改善预后，但需根据分型选择个体化治疗方案。
