小儿扩张型心肌病是一种罕见且严重的心脏疾病，主要特征是心脏肌肉变得僵硬和松弛，肌肉壁出现扩张，导致心腔变大，心脏功能下降

病因

小儿扩张型心肌病的病因较为复杂，可能包括以下几种因素：

1. 1.遗传因素：部分病例与遗传基因突变有关，例如编码心肌细胞结构蛋白的基因异常
2. 2.感染：病毒（如柯萨奇病毒、流感病毒）或细菌感染可引发心肌炎症，长期炎症刺激可能导致心肌损伤，进而发展为扩张型心肌病
3. 3.免疫异常：自身免疫性疾病或免疫调节紊乱，可能导致免疫系统攻击心肌细胞，引起心肌损害
4. 4.中毒：长期接触某些有毒物质，如酒精、重金属等，可损伤心肌细胞
5. 5.代谢紊乱：某些先天性代谢疾病，如糖原贮积病、脂肪酸代谢障碍等，可影响心肌能量代谢，导致心肌功能障碍

临床表现

小儿扩张型心肌病的症状可能因年龄和病情严重程度而异，常见的症状包括：

1.呼吸困难：由于心脏功能下降，患儿可能出现呼吸急促、胸闷等症状，尤其是在运动或躺下时更加明显

2.心悸：心脏扩大和肌肉松弛导致心脏的节律紊乱，患儿可能出现心慌、心悸等症状

3.浮肿：心衰引起体液潴留，患儿可能出现眼睑浮肿、下肢水肿等症状

4.喂养困难：患儿可能出现进食困难、体重增长缓慢等症状

5.活动受限：心脏功能下降导致患儿在日常生活和运动中受限，可能比同龄人体力较差

6.心力衰竭：较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿

7.心律失常：患者早期可出现胸闷、头晕、血压降低，严重时可出现晕厥

8.栓塞：部分患儿可能出现栓塞症状，如脑栓塞、肾栓塞等

检查与诊断

诊断小儿扩张型心肌病通常需要结合临床表现和辅助检查，包括：

1.心电图：常表现为心房颤动、房室传导阻滞或其他各种复杂心律失常

2.超声心动图：可以明确提示扩张性心肌病，心室腔明显增大，室间隔和左室后壁运动幅度减低

3.胸部X线：心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显

4.心导管和心血管造影：可协助诊断DCM，监测血流动力学改变、冠状动脉病变及心肌组织学检查等

治疗

目前尚无特效治疗方法，主要措施包括：

1.控制心力衰竭：使用地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物

2.改善心肌代谢：静脉滴注1，6-二磷酸果糖

3.预防血栓：口服华法林，预防血栓加重病情

4.免疫抑制治疗：对发病时间较短的早期患儿，或并发心源性休克、严重心力衰竭或严重心律失常者，可加用泼尼松治疗

5.外科治疗：对于严重扩张性心肌病，内科治疗无效的难治性心力衰竭，可考虑心脏移植

预后

小儿扩张型心肌病预后不良，病情迅速恶化，多数患儿在发病半年至一年内因严重心力衰竭死亡，少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死

预防

目前尚无确切的预防措施，但应积极防治病毒性心肌炎，平衡膳食，加强营养，特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等

小儿扩张型心肌病是一种严重的疾病，需要早期诊断和综合治疗。家长应关注孩子的健康状况，一旦发现异常，及时带孩子到正规医院就诊，以便尽早明确诊断和治疗，提高患儿的生活质量和生存率。