尿素循环的正式英文名称为 Ornithine Cycle ,也被称为 鸟氨酸循环 或 凯氏循环 (Krebs cycle),是脊椎动物肝脏中用于转化氨为尿素的主要代谢途径。该循环通过以下特点实现氮的排泄:
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反应路径
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氨甲酰磷酸合成酶(CPS1)催化氨与天冬氨酸生成氨甲酰磷酸;
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鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)将氨甲酰磷酸转化为瓜氨酸;
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精氨酸代琥珀酸合成酶(ASS)将瓜氨酸转化为精氨基琥珀酸;
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精氨基琥珀酸裂解酶(ASL)将精氨基琥珀酸裂解为精氨酸和鸟氨酸,完成循环。
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生理意义
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尿素是哺乳动物排泄氮的主要形式,可避免氨毒性对细胞的损害;
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该循环是生物化学中最早被发现的环式代谢途径。
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相关疾病
- 尿素循环障碍(如CPS1D、ASSD等遗传性疾病)会导致高氨血症,需通过药物或饮食管理。
注:其他选项中,CREA是肌酸代谢产物,HE是血红蛋白的缩写,CER是辅酶A的缩写,均与尿素循环无关。