一、主要后遗症
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呼吸系统并发症
- 呼吸衰竭：由于肺部纤维化导致氧气交换功能受损，最终可能因呼吸衰竭死亡，这是最常见的死亡原因。
- 肺心病：长期缺氧可引发肺动脉高压，导致右心室肥厚、扩大，最终发展为心力衰竭。
- 肺部感染：患者免疫力下降，易继发细菌或病毒感染，可能加重病情甚至危及生命。
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其他系统影响
- 缺氧相关并发症：如肺动脉高压、脑梗塞、心肌梗塞等。
- 肺大疱：肺泡结构破坏可能导致肺大疱形成，破裂后引发气胸，需紧急处理。
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生活质量与心理问题
- 患儿可能出现活动耐力下降、杵状指（趾）、发绀等，严重者需长期吸氧或卧床，生活质量显著降低。
- 长期疾病可能导致焦虑、抑郁等心理问题。
二、预后情况
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生存时间差异
- 急性起病：部分患儿可能在数月内因呼吸衰竭死亡。
- 慢性进展：病程较长的患儿可能存活数年，但需长期治疗和管理。
- 总体生存率：特发性肺纤维化患者的中位生存期通常为2-3年，5年生存率不足30%。
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影响预后的关键因素
- 早期干预：及时诊断和治疗（如药物、氧疗）可延缓病情进展。
- 肺移植：终末期患儿可通过肺移植延长生存期，但手术风险高且供体稀缺。
- 并发症控制：有效预防和治疗感染、肺心病等并发症可改善预后。
三、建议
- 规范治疗：需在医生指导下进行抗纤维化药物、免疫抑制剂等治疗，并定期复查。
- 生活管理：避免感染、戒烟、加强营养支持，必要时进行呼吸康复训练。
- 心理支持：家长需关注患儿心理健康，提供情感支持。
小儿特发性肺纤维化后遗症多且预后较差，但早期积极治疗和综合管理仍可能改善生存质量并延长生存期。
