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药物治疗
- 糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如环磷酰胺)是常用药物,可抑制炎症反应和纤维化进程。
- 抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布能延缓肺功能下降,适用于轻中度患者。
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支持治疗
- 氧疗可改善缺氧状况,建议每日吸氧超过15小时。
- 肺康复训练(呼吸锻炼、营养支持等)有助于维持肺功能。
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手术治疗
- 终末期患者可考虑肺移植,五年生存率可达50%-56%,但需严格评估手术风险。
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日常管理
- 需戒烟并避免接触粉尘、宠物等有害环境。
- 定期随访监测肺功能变化,及时调整治疗方案。
研究显示,早期规范治疗可使部分患者生存期延长至5年以上。建议家长在医生指导下制定个性化治疗方案,同时关注患儿心理支持。