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饮食管理
通过高蛋白饮食、少食多餐、玉米淀粉补充等方式维持血糖稳定,减少糖原异常累积。 -
药物治疗
使用别嘌醇预防高尿酸血症、碳酸氢钠纠正酸中毒、苯妥英钠控制癫痫等对症治疗。 -
酶替代治疗
针对特定酶缺乏类型,补充缺失的酶以改善代谢(如I型患者)。 -
肝移植
对于肝脏严重受损且其他治疗无效的患者,肝移植可显著改善症状,但需权衡手术风险。 -
定期监测与支持
包括血糖监测、预防感染、适度锻炼及心理支持等。
早期干预和规范治疗能帮助患者获得正常生长发育,减少低血糖、肝腺瘤等并发症风险。建议患者与专科医生密切配合,制定个性化治疗方案。