小儿特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化疾病，可能是多种原因所致的慢性间质性肺炎的终末阶段。以下是关于它的详细介绍：
- 病因：病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。可能的诱发因素包括病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体、药物过敏、自身免疫性疾病等，但均未得到证实。
- 临床表现：临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征。还可能有血痰、喘息、胸痛、生长发育停止、发热等症状。婴儿可表现为三凹征，年长儿主要表现为不耐受运动。深吸气时肺底部和肩胛区部可闻细小清脆的捻发音，又称 velcho 啰音，很快会出现杵状指（趾）。
- 检查
- 血常规：评估是否发生感染。
- 动脉血气分析：判断机体是否存在缺氧以及缺氧程度等，显示低氧血症，后期可出现二氧化碳潴留。
- 血清学检查：检测类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸（CCP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以及抗核抗体谱等，除外结缔组织疾病相关性间质性肺病；特发性肺纤维化患儿血液涎液化糖链抗原（KL-6）增高，ESR、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高，但没有特异性。
- 肺功能测定：表现为限制性通气障碍，部分患儿为混合性通气功能障碍。
- 影像学检查：胸片主要为弥漫性网点状阴影，或磨玻璃样影；高分辨率 CT 可显示磨玻璃样影、网状影、实变影、肺间隔增厚，晚期可出现蜂窝肺。
- 肺活检：肺组织活检发现肺部普通型间质性肺炎的病理改变是诊断特发性肺纤维化的金标准，但该病理变化也可见于慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等，临床上需要注意鉴别。
- 并发症：可并发气胸、纵隔及皮下气肿等，常有继发感染，并最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。
- 治疗：目前特发性肺纤维化无法治愈，临床一般通过药物治疗、康复训练等方法延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。对于重症或病情进展迅速的患儿，肺移植可能是最后的选择。
- 预后：预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有 2 年存活率，呈慢性经过的病例可望存活 20 余年。大多数患儿死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
