小儿特发性肺纤维化最明显的症状主要表现为以下特征:
1. 进行性呼吸困难
- 活动后加重:患儿在运动或日常活动时呼吸困难明显加重,逐渐发展为静息状态下也难以缓解。
- 呼吸浅快:尤其婴幼儿表现为呼吸频率增快,可伴随三凹征(吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙凹陷)。
2. 干咳
- 持续性无痰干咳,可能夜间加重,部分患儿伴随血痰。
3. 紫绀(中央性青紫)
- 因长期缺氧导致口唇、甲床等部位出现青紫色。
4. 杵状指(趾)
- 指/趾末端膨大呈鼓槌状,甲床下毛细血管充血,是慢性缺氧的典型体征。
5. 其他伴随症状
- 体重下降:与食欲减退、呼吸消耗增加相关。
- 疲劳与发育不良:长期缺氧导致乏力、生长迟缓。
- Velcho啰音:肺底部吸气末可闻及细小捻发音。
小结
典型症状组合:进行性呼吸困难(活动后显著)、干咳、紫绀、杵状指,婴幼儿可能伴三凹征,年长儿表现为运动不耐受。这些症状提示疾病进展,需结合影像学和肺功能检查明确诊断。