α1 抗胰蛋白酶缺乏性肝病目前无法通过药物根治。
α1 抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传性疾病,由 α1 抗胰蛋白酶基因突变引起。这种疾病会导致肝脏细胞中 α1 抗胰蛋白酶的合成、分泌或功能异常,进而引起肝细胞损伤和肝病。以下是一些常用药物及作用:
- 补充 α1 抗胰蛋白酶:通过静脉输注纯化的 α1 抗胰蛋白酶,可提高血清中 α1 抗胰蛋白酶的水平,减轻肝脏的炎症反应,但不能根治疾病。
- 熊去氧胆酸:可促进胆汁分泌,改善胆汁淤积,减轻肝脏损伤,有助于缓解症状、延缓疾病进展,但通常也不能完全治愈该病。
- 其他药物:对于出现肝功能衰竭等并发症的患者,可能需要使用一些对症治疗的药物,如保肝药物(多烯磷脂酰胆碱等)来保护肝细胞、降低转氨酶,使用利尿剂(如螺内酯、呋塞米)来减轻腹水等,但这些药物也只是用于改善症状和控制病情发展。
对于 α1 抗胰蛋白酶缺乏性肝病,肝移植是一种有效的治疗方法,适用于终末期肝病患者。它可以从根本上解决肝脏功能衰竭的问题,但也存在手术风险和术后免疫排斥等问题,而且并非所有患者都适合进行肝移植。