α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是一种遗传性代谢性肝脏疾病，若不及时治疗，可能会引发一系列严重的后果，包括肝脏和全身健康的多方面损害。以下是具体说明：
1. 疾病概述
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病由遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起，通常以常染色体隐性方式遗传。该病主要影响肝脏功能，并可能导致肝细胞受损，引发肝纤维化和肝硬化等病理变化。
2. 不治疗的后果
（1）肝功能损害
- 肝纤维化：α1抗胰蛋白酶缺乏会导致肝细胞受损，引发慢性肝纤维化。纤维化逐渐加重，可能导致肝脏结构改变，影响其代谢、解毒和分泌功能。
- 肝硬化：肝纤维化进一步发展可导致肝硬化，表现为肝脏质地变硬、肝功能减退，严重时可出现腹水、食管胃底静脉曲张等并发症。
（2）肝癌风险
- 长期肝纤维化和肝硬化会增加肝癌的发生风险。肝癌是肝硬化患者面临的重要生命威胁。
（3）其他并发症
- 上消化道出血：肝硬化可导致食管胃底静脉曲张，进而引发上消化道出血。
- 胆汁淤积性黄疸：由于肝细胞受损，胆汁排泄受阻，可能导致黄疸。
- 肝昏迷：肝功能严重受损时，可能出现肝性脑病（肝昏迷），表现为神经系统异常。
- 全身症状：如乏力、食欲不振、代谢紊乱等，严重影响生活质量。
（4）感染风险
- 肝功能受损会导致免疫力下降，使患者更容易感染细菌、病毒等病原体，进一步加重肝脏负担。
3. 总结与建议
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病若不治疗，可能会从肝功能损害逐步发展为肝纤维化、肝硬化，甚至肝癌等严重后果，严重威胁患者的生命健康。建议患者尽早接受正规治疗，包括药物治疗、生活方式调整以及定期随访，以延缓疾病进展，提高生活质量。
如果您或家人有相关症状，请及时就医，以获得专业诊断和治疗建议。
