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药物治疗
- α1-抗胰蛋白酶替代疗法:通过静脉输注正常α1-抗胰蛋白酶,可部分改善肺部病变,但对肝脏病变效果有限。
- 熊去氧胆酸:可保护肝细胞、促进胆汁代谢,但需注意禁忌症(如胆道梗阻)。
- 对症支持治疗:如使用生长抑素控制出血、奥美拉唑抑制胃酸等。
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肝移植
- 对于晚期肝衰竭或严重并发症患者,肝移植是最有效的治疗方式,可替换受损肝脏并矫正代谢缺陷。需在专业医生评估后进行。
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基因治疗(研究阶段)
- 目前处于实验阶段,通过修复异常基因有望根治疾病,但尚未广泛应用于临床。
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生活管理
- 饮食调整:低脂、高蛋白饮食,避免辛辣刺激食物,戒烟戒酒。
- 定期监测:通过肝功能检查、影像学等手段密切观察病情变化。
提示:治疗方案需根据个体病情制定,建议尽早就诊于肝病专科,由医生综合评估后选择最合适的治疗方式。