小儿肾淀粉样变性是一种少见的肾脏疾病，以下是关于该疾病的详细介绍：

1. 病因

   • 原发性因素：病因尚不明确，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。
   • 继发性因素：常继发于慢性感染性疾病、结缔组织疾病及代谢性疾病（如糖尿病）等。

2. 临床表现

   • 肾脏表现
     • 临床前期：患者无自觉症状及体征，化验结果正常，仅在肾活检时可发现病变，此阶段可持续5至6年。
     • 蛋白尿期：蛋白尿是最早出现的症状，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，数量因人而异，且尿蛋白的多少与肾活检时淀粉样蛋白沉积范围并无相关性。部分患者可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见，高血压的发生率较低，但体位性低血压发生率明显增高。
     • 肾病综合征期：表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症比较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是常见并发症，病情进展迅速，预后差。
     • 尿毒症期：由肾病综合征发展而来，出现进行性肾功能减退，多达半数患者有氮质血症，重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累，表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。
   • 肾外表现：除肾脏损害外，还常有其他脏器受累的表现。如淀粉样物质沉积在交感神经节和肾上腺可引起直立性低血压；沉积在近端肾小管引起范可尼综合征；沉积在远端肾小管引起高钾性肾小管酸中毒；沉积在髓质可引起肾性尿崩症等。

3. 诊断方法

   • 实验室检查
     • 血液检查：血液生化检查纤维蛋白原增加，血浆纤维蛋白原增加可引起肾静脉血栓，尿蛋白增多，亦有导致肾功能不全的情况。外周血可检出染色质小体（Howell-Jolly小体），提示脾脏受累。
     • 蛋白电泳检查：2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆异常蛋白，而尿检查的阳性率可提高到86%，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白。
     • 血中SAA蛋白升高：测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性。
     • 淀粉样蛋白的氨基酸序列分析：淀粉样蛋白的氨基酸组成及残基的排列顺序有助于鉴别AL蛋白和AA蛋白。
   • 辅助检查
     • X线腹部平片、超声波检查：如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。
     • 肾静脉造影：有助于诊断肾静脉血栓形成。
     • 放射性核素扫描：99mTc-dimercaptosuccinate（二巯基丁二酸钠，DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾小管及肾间质受累时，近端小管重吸收功能减退，对99mTc-DMSA的摄取减少，但敏感性不高。应用123Ⅰ标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变，有很好的前景。
   • 病理学检查：肾活检是诊断肾淀粉样变性的主要手段，阳性率高达90%，蛋白尿明显者肾脏活检阳性率接近100%。肝活检阳性率为50%，但有导致大出血的危险，应慎重。其他活检部位有牙龈、直肠黏膜、骨髓、皮肤和腹壁脂肪垫等。骨髓活检的阳性率约为50%，直肠黏膜活检取材要深，应包括黏膜的固有层，阳性率为73%，抽吸的腹壁脂肪亦可见淀粉样蛋白沉积，诊断阳性率为70%-80%。

4. 治疗方法

   • 对症治疗：对于肾病综合征表现的患者，可适当使用利尿剂。但肾上腺皮质激素的效果有待证明，其副作用和合并症亦需考虑。不过，在肾移植前或合并肾上腺皮质功能不全时仍可使用。
   • 针对原发病治疗：AL型以外的肾淀粉样蛋白引起的淀粉样变，治疗原发疾病如结核、慢性感染等，常可使临床症状好转。对于AL型肾淀粉样变，目前主要是使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法仑等，以抑制或去除异常免疫球蛋白，达到抑制淀粉样纤维形成的目的。
   • 其他治疗：某些AL型淀粉样变患者可发生出血倾向，与淀粉样物质在血管壁沉积破坏血管壁、凝血机能下降等因素有关，可给予血浆输注暂时缓解凝血功能，但维持时间较短。

小儿肾淀粉样变性是一种复杂的疾病，需要综合考虑多种因素进行诊断和治疗。由于该病较为罕见，且病情严重，因此及时就医并接受专业治疗至关重要。