小儿肾性尿崩症（NDI）是一种由于肾小管对水重吸收功能障碍导致的疾病，主要表现为多尿、烦渴、多饮和生长发育障碍等症状。这种疾病可以分为遗传性和获得性两种类型。
后遗症
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生长发育迟缓：见于先天性NDI，由于长期多尿、脱水和营养摄入不足，可能导致患儿生长发育受限。
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智力障碍与心理异常：智力迟钝被认为是先天性NDI的主要并发症之一。有研究表明，部分患者可能存在智商低下、注意力分散和心理障碍等问题。
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尿路积水：由于长期尿流量很大，即使没有尿路梗阻，也可能会发生尿路积水。长期尿路积水可能诱发或加重慢性肾衰竭。
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脑组织钙化：NDI常伴有颅内钙化，发生率随病程延长而增高，可能引起癫痫发作。
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高前列腺素E综合征：尿前列腺素E排泄量显著增多，控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。
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原发病的表现：获得性NDI患者可能有基础疾病的临床表现及相应的肾脏病理改变。
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电解质紊乱：如低钠血症、低钾血症等，可能引起乏力、心律失常等症状，严重时可能危及生命。
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肾功能障碍：长期持续的尿崩症状可能导致肾脏损伤，进而引发慢性肾功能障碍。
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高渗性多饮症群：可能导致患者体内水分大量流失，使得血浆渗透压与血钠浓度明显升高，进而引发高渗性多饮症群，严重时可能威胁生命。
治疗与预防
由于NDI目前无法彻底治愈，治疗主要针对症状进行对症治疗，包括：
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保证入量和足够的营养：在任何时候都要保持充分的体液量，对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，保持足够的水负荷更为重要。
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对症疗法：包括使用噻嗪类利尿剂、非甾体抗炎药等药物减少尿量。
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病因治疗：对于获得性NDI，应积极治疗原发病，停用可能的肾毒性药物。
预防方面，重点在于继发性NDI的预防，因为其中相当部分属于医源性，临床应须警惕。对于CDI的预防，应参照其他出生缺陷性疾病的预防措施\cite{web_3cf53ca8:-1}。
小儿肾性尿崩症可能留下多种后遗症，包括生长发育迟缓、智力障碍、尿路积水、脑组织钙化等。治疗主要针对症状进行对症治疗，预防重点在于继发性NDI的预防。
