巨人症与肢端肥大症都是由于生长激素(GH)分泌过多所引起的内分泌疾病,但它们在发病年龄、病因及临床表现上存在显著差异。以下是对这两种疾病的详细解释:
巨人症
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定义:巨人症是因生长激素分泌过多导致儿童期骨骼过度生长的疾病。
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病因:主要病因包括垂体腺瘤、下丘脑肿瘤或异位分泌生长激素释放因子(GHRH)的肿瘤。这些因素导致生长激素分泌过多,刺激肝脏和其他组织产生胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而促进细胞增殖和骨骼生长。
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临床表现:巨人症通常在青春期前起病,表现为身高增长迅速,明显高于同龄人。患者还可能出现手脚尺寸显著增长、面部特征粗犷(如鼻梁变宽、嘴唇增厚)、内脏器官增大等症状。巨人症还可能伴有代谢紊乱,如胰岛素抵抗现象,增加患2型糖尿病的风险。
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治疗:治疗方法包括手术、放疗和药物治疗。手术是首选治疗方法,通过移除垂体中的肿瘤来降低生长激素水平。放疗可用于缩小肿瘤体积或减缓其生长速度。药物治疗则主要用于控制生长激素过量分泌的症状。
肢端肥大症
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定义:肢端肥大症是腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致的体型和内脏器官异常肥大,并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。
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病因:绝大多数由垂体腺瘤分泌过多的GH引起,少数由下丘脑-垂体功能紊乱所致的生长激素细胞增生引起。异位GHRH分泌瘤、GHRH基因突变等也可能导致该病发生。
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临床表现:肢端肥大症一般起病隐匿,进展缓慢。典型症状包括面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多等。随着病情发展,还可能出现头痛、视野缺损、眼底改变、动眼神经麻痹等症状。患者还可能出现糖代谢紊乱、肺部疾病、心血管疾病等并发症。
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治疗:治疗方法包括手术治疗、放射治疗和药物治疗。手术切除垂体腺瘤是首选治疗方法。对于不能手术或手术后残留肿瘤的患者,可采用放射治疗或药物治疗(如奥曲肽、培维索孟等)来控制病情。
巨人症与肢端肥大症虽然同为生长激素分泌过多引起的疾病,但在发病年龄、病因及临床表现上存在明显差异。在诊断和治疗过程中需要仔细鉴别和个体化处理。